POEMS综合征,是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、单克隆γ球蛋白病(M)和皮肤改变(S)。临床取其多系统疾病的英文之首字母,称为POEMS综合征。
POEMS综合征的主要临床变现为:①慢性多发性神经病变,见于所有患者,也是最常见的首发症状;②脏器肿大,肝脾肿大较常见;③内分泌障碍,常影响性腺、甲状腺等;④M蛋白和骨髓异常,75%~87%患者血中出现M蛋白,多为IgG型,脑脊液内亦可见M蛋白;⑤皮肤改变,常见皮肤色素沉着,以四肢及头面部为主,可以遍及全身,呈棕黑色;⑥水肿相当多见,常为首发症状,多见于双下肢凹陷性浮肿,也可为全身性,部分患者合并胸腔积液、腹水。⑦低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者;⑧部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病,分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型,以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。
POEMS综合征患者常合并下肢动脉硬化闭塞症,导致下肢动脉缺血的主要原因有以下几方面:
1、POEMS综合征患者大多常年服用大剂量激素治疗,而激素可加重动脉粥样硬化形成。
2、POEMS综合征患者多合并心包积液,心脏舒张功能不全,导致心输出量减少、全身循环血量不足,从而加重下肢动脉缺血。
3、POEMS综合征患者多合并慢性多发性神经病变。周围神经受累、神经过度敏感,可导致局部动脉神经调节功能失常、动脉痉挛,这一改变也可以加重下肢动脉缺血。
4、POEMS综合征患者多可出现浆膜腔积液,甚至出现大量腹水,因此而导致循环血量不足,引起并加重下肢动脉缺血。
5、POEMS综合征患者多合并内分泌病变,糖耐量异常及糖尿病的发生,是下肢动脉硬化、缺血的重要危险因素。
6、POEMS综合征本身既可以合并雷诺现象,导致趾端动脉痉挛、缺血甚至破溃、坏死等。
7、POEMS综合征系慢性消耗性疾病,常年患病导致全身综合情况极差,在慢性消耗状态下,血容量往往严重不足,故而可导致下肢动脉缺血情况的发生。
综上所述,POEMS综合征患者合并下肢动脉缺血为多方面综合因素共同作用所致,在治疗上亦需要从多方面入手、综合治疗。但是,这类患者往往出现下肢动脉硬化闭塞症时病程以至晚期,全身综合状况极差,用药反应不良,大多患者预后不佳。